Op den duur kan er ademhalingszwakte of snel buiten adem zijn ontstaan door de snelle vermoeidheid van een PLS patiënt. De zwakte van de lange rugspieren die ontstaat kan op termijn bij PLS patiënten het snel buiten adem zijn uit voortkomen. Deze klachten treden op bij soms al een korte inspanning of bij plat liggen in bed en nemen geleidelijk aan toe. Indien hier kortademigheid optreed dan kan dit plotseling worden versterkt door een pneumonie of slijm obstructie. Mensen met PLS die minder goed ademhalen door beginnende spierzwakte hebben geen klachten zolang er nog ademhalingsreserve is. Dat wil zeggen dat de spieren nog voldoende kracht hebben om de longen goed te ventileren. Als de reserve verbruikt is, kunnen plotseling, maar ook geleidelijk, klachten van tekortschieten van de ademhaling ontstaan. Oefeningen om de hulpademhalingsspieren bewust te gebruiken kunnen helpen om ondersteuning te geven bij het ademhalen. Nachtelijke ademhalingsproblemen. Bij nachtelijke ademhalingsproblemen, ook nachtelijke hypoventilatie genoemd, kan het leiden tot slaapstoornissen. Door koolzuurstapeling klagen sommige patiënten over ochtendhoofdpijn. Andere symptomen van nachtelijke hypoventilatie zijn vermoeidheid met overmatige slaperigheid overdag, verminderde eetlust, sufheid en onrustig slapen.
Steppend op een fiets opstappen gaat niet meer. Voetveegbeweging gaat moeilijk. Diepte bepalen b.v. bij naar beneden lopen op een trap is slecht. Rechtdoor over een lijn lopen gaat nauwelijks of niet. Arm- en been coördinatie is niet meer optimaal. Zijwaartse verplaatsing gaat zeer traag, de kruispas is haast onmogelijk. Verplaatsing naar een bewegend voorwerp toe b.v. een bal, is oncontroleerbaar geworden. Het lopen gaat wijdbeens. Tijdens het lopen een andere activiteit erbij doen (b.v. praten met een ander of kijken naar iets) verminderd de concentratie van het lopen waarbij de kans dat je struikelt of valt groter wordt.
De emoties kunnen minder onder controle worden gehouden. De spierspanning neemt toe en in onprettige situaties ga ik sneller huilen. In prettige omstandigheden worden de lachbuien oncontroleerbaar en vaak heviger, zelfs zodanig dat er krampen ontstaan van mijn buikspieren die dan zo hevig zijn dat het lachen geen prettig gevoel meer is. Om deze krampen te laten verdwijnen moet jij je verwijderen van de prettige sfeer zodat je weer in het normale doen kan komen. Bij onverwachte geluiden van de huisbel, de telefoon, of als er iemand mij nadert die ik niet gezien of gehoord heb en diegene begint dan plots te spreken, is de schrikreactie enorm. Als je dan b.v. een kop koffie in je hand hebt, dan mors je de inhoud hiervan, die met grote ongecontroleerde schokken over jezelf of de vloer wordt verspreidt.
De overgevoeligheid/zenuwpijn kan worden verergerd nadat je activiteiten hebt gedaan die meer inspanning vragen dan de normale dagelijkse bezigheden. Zenuwpijn (ook wel neuropathische pijn genoemd) wordt veroorzaakt door een beschadiging of verminderde werking van een zenuw. Als er een beschadiging in een of meer zenuwen optreedt, zoals bij PLS, ontstaan er veranderingen die ervoor zorgen dat er aanhoudend pijnprikkels naar de hersenen worden gestuurd. Doordat de zenuw overprikkeld raakt, ontstaat overgevoeligheid van de zenuwen. Hierdoor worden niet pijnlijke prikkels als pijnlijk ervaren. Dit kan je ervaren als constante pijn, terwijl er geen aanwijsbare reden voor is. Zenuwpijn is meestal chronisch en gaat maar zelden vanzelf over.
Met een reflexhamertje op de knie tikken veroorzaakt een grote uitslaande beweging van het onderbeen.
Onder de voetzolen strijken is overgevoelig en het samentrekken van de tenen vertoont een afwijkende reactie.
De onderarmen vertonen ook een verhoogd reflex als er met het reflexhamertje op de elleboog lichtjes getikt wordt.
De knijp- en strekbewegingen van de handen kan sterk in snelheid zijn vertraagd, waarbij het strekken vaak niet meer helemaal gaat.
De rotatie van de handen is verschillend van snelheid en traag.
Reflexen spelen een belangrijke rol in de regulatie van houding en beweging.
Een verstoorde reflexregulatie is vaak de oorzaak van bewegingsstoornissen die kunnen ontstaan door een neurologische aandoening.
Door een verminderd slikreflex, gestoorde tong en mondmotoriek ontstaat er een ophoping van speeksel en niet zozeer door een toegenomen speekselproductie. Het speeksel dat zich in de mondholte verzamelt kan leiden tot speekselvloed aan de lippen of speekselvloed in de achterste keelholte. Het kan gebeuren dat het speeksel in de luchtpijp komt wat een fikse hoestbui tot gevolg heeft waarbij ademhalen heel moeilijk is. Tijdens het slapen kun je het meeste last hebben van het speeksel dat zich in de keelholte verzamelt. Het bewust slikken wat overdag wel nog aanwezig kan zijn en tijdens het slapen niet, kan zorgen voor een fikse slaapstoring. Ook door de gestoorde tongfunctie die naar de keelholte zakt en het gevoel geeft of er iets in de keel zit, kan zorgen voor een slechte slaap.
Als je in zithouding de hak van een voet zo hoog mogelijk optrekt terwijl de tenen nog op de grond blijven, de hak dan snel naar beneden brengt,
veroorzaakt dat een hevige stotterbeweging (Clonus) van het bovenbeen.
(Clonus is een abnormale reflexreactie die onwillekeurige en ritmische spiercontracties omvat. Het is meestal een teken van een aandoening van de bovenste motorneuronen
en komt vaak voor naast hyperreflexie, spasticiteit en spierzwakte.)
Hetzelfde kan gebeuren tijdens het fietsen, een inspanning leveren en daarna de benen stil houden, dan kunnen de beide benen stotteren.
Bij het fietsen tijdens het rondraaien van de pedalen kun je het contact met de pedalen verliezen als er een clonus optreedt.
In ligpositie de benen strekken of optrekken kan ook een clonus veroorzaken (spasme) waarbij het bij strekken de kans bestaat dat je kramp krijgt,
dit gebeurt meestal tijdens het slapen, waarschijnlijk doordatje langere tijd in dezelfde houding ligt.
De spasticiteit kun je verminderen door te slapen op een verstelbaar matrasbodem. Het verstelbaar bovenstuk kan tevens nodig zijn om het
verslikken in eigen speeksel tegen te gaan.
Spasticiteit vermindert de bewegingsmogelijkheden. Spasticiteit wordt gekenmerkt door een te sterke contractie van de spieren, de spieren zijn dan hypertoon.
In feite betreft het een overdreven reflex op uitrekking. Vaak worden de onderste ledematen getroffen door spasticiteit.
De patiënt kan dan moeilijk lopen. Een patiënt met spasticiteit zal lopen met stijve benen. Ook snelle mobilisatie van de voet of de onderarm stuit op weerstand.
Spasticiteit is vaak het gevolg van een aantasting van het centraal zenuwstelsel. Spasticiteit is soms een eerste teken van een ernstige ziekte.
Constatering van functieverlies bij het spreken door de neuromusculaire aandoening PLS.
De buikspieren functioneren niet meer vanzelfsprekend waardoor er te weinig ondersteuning aan de stembanden wordt gegeven tijdens het praten.
Het stemgeluid wordt snel hees, daardoor zijn (langere) gesprekken veelal vermoeiend.
Als je lichamelijk moe bent, is de concentratie om op de juiste wijze de stem te gebruiken sterk verminderd, ook ontbreekt dan vaak de daadwerkelijke energie die
nodig is om te spreken en stem te geven. Bij emotionele gebeurtenissen en spanningen kun je de stem moeilijk onder controle houden.
Het stemgeluid wordt omgezet in verschillende klanken door bewegingen van tong, lippen, keel en gehemelte.
Het gehemelte (palatum) kan de luchtpijp vanuit de keel naar de neus niet meer voldoende afsluiten, de lucht verdwijnt door de neus tijdens het spreken.
Hierdoor klinkt de spraak nasaal en vaak zwak en is het zeer vermoeiend om stem te maken.
Bij het opstappen op de fiets kan het moeilijk zijn een been over de fiets heen te krijgen. Ook het instappen op een damesfiets waarbij het been moet worden opgetild
is door de stijfheid bijna onmogelijk. Vanuit knie-zit rechtop willen staan gaat zeer moeizaam. In zithouding een been over het ander been brengen lukt vaak niet.
Het lopen kan zeer vermoeiend zijn.
Lange afstanden lopen kan leiden tot algehele vermoeidheid en stijfheid rondom de heupen dat stoppen en rusten noodzakelijk is.
Het struikelen en vallen wordt veroorzaakt door:
Het slepen van de voeten.
Een been te laat of helemaal niet te verplaatsen ondanks dat er toch een signaal is verstuurd van de hersenen naar de spieren om te gaan bewegen.
Startmoeilijkheden om te beginnen met lopen vanuit zitpositie en vanuit stand, er moet steeds goed worden nagedacht en kijken naar de voeten
zodat je kan zien met welk been je start om te gaan lopen.
De overgang van warmte naar kou, vooral in de winter van binnen naar buiten, kan de spieren bijna geheel blokkeren waarbij je dan ontzettend spastisch gaat bewegen,
vooral in het looppatroon gaan de benen schokkende bewegingen maken.
Zelfs in warm water (aqua jogging) oefeningen doen, wat eigenlijk een ontspanning moet zijn, kunnen de spieren dusdanig blokkeren als je uit het water stapt,
dat er opnieuw warmte (water) nodig is om de spieren weer te ontspannen.
Doordat de spierfunctie van de blaas veranderd is en ook geen grote hoeveelheid urine meer kan vasthouden, moet de blaas vaak geleegd worden. Als er drang is om te plassen denk je dat je een grote hoeveelheid moet plassen, maar vaak is dit niet de hoeveelheid die de hoge druk in de blaas aangeeft. Dit wordt veroorzaakt door het spasme van de blaasspieren. Het ophouden van de urine lukt niet lang, als je het signaal krijgt dat je moet plassen, dan moet er ook meteen de mogelijkheid zijn om dit te doen. Bij activiteiten buitenshuis kun je gebruik maken van een katheter. Bij het plassen is de druk van de urinestraal sterk verminderd en het totaal ledige van de blaas gaat moeizaam. Het starten met plassen vraagt meestal enige tijd. Ook al voel je soms een enorme druk van de blaas, dan nog is het niet vanzelfsprekend dat je meteen kan plassen.
De bewegingen die nodig zijn om de dagelijkse levensbehoeften uit te voeren zijn vaak zo belastend voor de spieren dat er geen ruimte meer over is om iets extra's te doen.
Moet er om een of andere reden meer lichamelijke inspanning geleverd worden dan heeft dat als gevolg dat er daarna veel meer tijd nodig is om te herstellen,
meestal kan er die dag dan niets meer ondernomen worden. Je moet leren om de verhouding "arbeid - rust" consequent toe te passen.
Dit zal niet altijd lukken met gevolg het helemaal "total loss" gevoel. De rustperiode is langer dan de arbeidsperiode en het is merkbaar dat de beweging - arbeidsperiode -
afneemt. Er moet heel selectief worden omgegaan met wat je dagelijks onderneemt om de algehele vermoeidheid zo veel mogelijk te vermijden.
Vermoeidheid is het ontbreken van lichamelijk, intellectuele en emotionele energie. Vermoeidheid die niet in verhouding staat tot de verbruikte energie kan wijzen
op een ziekte. Mensen met een spierziekte zijn vaker en ernstiger vermoeid dan mensen zonder spierziekte. Neuromusculaire aandoeningen kenmerken zich niet alleen
door een toenemende spierzwakte, maar ook door een verminderd uithoudingsvermogen.
Dat kan worden veroorzaakt door zowel een slecht functioneren op centraal niveau (hersenen en ruggenmerg) als op het niveau van de spieren.
Er is relatief weinig bekend over het ontstaan van vermoeidheid bij patiënten met een chronische ziekte.
Chronische vermoeidheid wil zeggen dat die toestand langere tijd aanhoudt.